Медицинская энциклопедия - мари—бамбергера синдром
Мари—бамбергера синдром
Мари—Бамбергера синдром (P. Marie, Е. Bamberger; синоним: оссифицирующие системные периостозы, оссифицирующий генерализованный гиперостоз, гипертрофическая легочная остеопатия) — своеобразная реакция организма на заболевания органов грудной клетки (опухоли легких или средостения, хронические легочные нагноения, туберкулез, эхинококков, пневмокониоз, пороки сердца с застоем, язвенный эндокардит), а также на цирроз печени, хрониосепсис и т. д.
Этиология М.— Б. с. неясна; ни одна из предложенных гипотез (токсическая, гипоксемическая и др.) не получила общего признания.
Появление Мари—Бамбергера синдрома только у части больных с перечисленными заболеваниями (до 7—9,8% при раке легкого), а также при ряде других заболеваний (хронические энтероколиты, спру, болезни почек) говорит о возможной полиэтиологичности его и вероятной роли эндоаллергенов.
Патологоанатомически выражены усиленная пролиферация и разрыхление фиброзного и камбиального слоев и обильная васкуляризация надкостницы с нарастающими обызвествлением и окостенением ее, начинающимися снаружи и постепенно распространяющимися внутрь. По мере ассимиляции периостального остеофита и утолщения кости корковый слой изнутри может рассасываться. Наблюдаются отеки мягких покровов пораженных конечностей, «барабанные пальцы».
На рентгенограммах Мари—Бамбергера синдром дает картину периостальных, вначале неассимилированных остеофитов толщиной до 7 мм, истончающихся к метафизам и муфтообразно охватывающих диафизы трубчатых костей конечностей. Тени их в большинстве случаев гладки, иногда волнисты, реже слоисты. Уплотняясь и ассимилируясь, остеофиты утолщают подлежащие кости (рис. 1 и 2). Симметрично могут поражаться все кости конечностей (кроме ногтевых фаланг); иногда поражаются лишь нижние конечности. В редких случаях периостальные наслоения наблюдаются и на костях таза. Иногда развивается остеопороз. Больные подчас испытывают сильные боли в конечностях, особенно в суставах, при отсутствии изменений на рентгенограммах. При наличии сопутствующего симптома «барабанных пальцев» ногтевые фаланги на рентгенограммах могут дать картину рассасывания, начиная с головок. В редких случаях у мужчин присоединяются трофические изменения кожи и подкожной клетчатки, разрастание волокнистой соединительной ткани в виде грубых извилистых складок, главным образом на голове — cutis verticis gyrata. При рентгенологическом выявлении признаков Мари—Бамбергера синдрома необходимо начать поиски основного заболевания (опухоль легкого, бронхоэктазы и др.). М.— Б. с. может наблюдаться в любом возрасте и в любой фазе основного заболевания; в части же случаев он является самым ранним, например при раке бронха. Темпы развития синдрома различны — от очень быстрых (в течение месяца) до длительных (месяцами и годами). Излечение основного страдания приводит к обратному развитию симптомов; прежде всего исчезают боли, но периостальные остеофиты рассасываются медленно.
Рис. 1. Бедренная кость с множественными остеофитами при синдроме Мари—Бамбергера (при раке легкого).
Рис. 2. Локтевой сустав при синдроме Мари — Бамбергера (при эмпиеме плевры).
См. в других словарях
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Самые популярные термины
1 | 16515 | |
2 | 13786 | |
3 | 11667 | |
4 | 10148 | |
5 | 9302 | |
6 | 8765 | |
7 | 8078 | |
8 | 7747 | |
9 | 7297 | |
10 | 7261 | |
11 | 6545 | |
12 | 6531 | |
13 | 6435 | |
14 | 6342 | |
15 | 5886 | |
16 | 5547 | |
17 | 5387 | |
18 | 5136 | |
19 | 4964 | |
20 | 4960 |